RESUMO
El síndrome del QT largo congénito es una patología transmitida de forma hereditaria, caracterizada por mutaciones en los canales iónicos de las células del miocardio que producen una prolongación anormal del intervalo QT, facilitando la presentación de arritmias potencialmente mortales. Sus manifestaciones clínicas principales son el síncope y la muerte súbita, con una edad promedio de aparición a los 12 años de edad. El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos, asociados a un intervalo QT prolongado en el electrocardiograma y una posible historia familiar de síncope y muerte a temprana edad. La identificación por parte del médico tratante es de suma importancia debido a que los betabloqueadores han demostrado reducir la mortalidad en pacientes con este síndrome, además es posible realizar modificaciones en el estilo de vida y controlar ciertos medicamentos potencialmente desencadenantes de arritmias. En caso de pacientes con muy alto riesgo, la terapia con cardiodesfibrilador implantable está indicada...
The Long QT Syndrome is a congenital disorder transmitted genetically, characterized by mutations in cardiac ion channels that produce an abnormal QT duration in the electrocardiogram, facilitating the occurrence of lethal arrhythmias. The symptoms are syncope and sudden cardiac death, appearing ata mean age of 12 years. The diagnosis is based on clinical fi ndings, a prolonged QT interval on the electrocardiogram and a positive familiar history of syncope and sudden death. It is of great importance that physicians identify patients with this syndrome due to the fact that beta-blockers have shownto reduce the mortality of people with this syndrome. Besides that, lifestyle modifi cations and control of certain drugs can decrease the incidence ofarrhythmias in this group of patients. In very high risk patients an implantable cardioverter-defi brillator is indicated...